Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : un autre cas atypique

Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congenitale rare responsable d’un desordre endocrinien variable pouvant aller d’un simple deficit somatotrope jusqu’un hypopituitarisme, associe a une presentation radiologique type. Nous rapportant le cas d’une patiente atteinte d’une forme complete a revelation tardive. Observation Il s’agit d’une patiente de 22 ans diagnostiquee a l’âge de 17 ans pour un SITP devant un retarde pubertaire, une insuffisance antehypophysaire avec a l’IRM une ectopie hypothalamique, une tige pituitaire grele et atrophie de l’antehypophyse. La patiente a ete mise sous substitution de l’axe corticotrope, thyreotrope et gonadotrope, le traitement par GH, a ete arrete devant l’absence de prise de taille et un âge osseux a 15 ans. L’evolution a ete marque par la survenue des episodes d’hypoglycemie severe, le bilan etiologique avec exclue toute autre cause d’hypoglycemie organique en dehors de l’insuffisance somatotrope. La patiente a ete mise sous traitement par hormone de croissance a faible dose avec bonne evolution. Discussion Le SITP est une anomalie rare revelee par un hypopituitarisme complet ou partiel. Il est defini par des anomalies morphologiques mises en evidence a l’IRM : tige pituitaire non visible, hypoplasie de l’antehypophyse, post-hypophyse ectopique. Le diagnostic tardif peut retentir sur la croissance et la puberte. L’hypoglycemie est frequente dans cette pathologie et peut etre revelatrice. Souvent, elle est due a une insuffisance corticotrope meconnue, le deficit somatotrope est une cause qu’il faut evoquer meme a un âge adulte d’ou l’interet d’une substitution prolonge par l’hormone de croissance.