Síndrome de Rokitansky (agenesia úterovaginal): aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos

RESUMEN. Introduccion. El sindrome de Rokitansky es unaanomalia grave del tracto reproductivo femenino,con ausencia de menarca e imposibilidad deembarazo.Objetivo. Analizar las caracteristicas clinicas, diagnosticas,terapeuticas y evolutivas de un grupo deadolescentes afectadas.Material y metodos. Nueve adolescentes (15,2 ± 1,5anos) que consultaron por ausencia de menarca odolor pelviano se evaluaron mediante examen fisico,ecografia ginecologica, resonancia nuclear magneticaabdominopelviana, cariotipo, dosajes hormonalesy laparoscopia. El diagnostico final fue desindrome de RokitanskyResultados. Todas las pacientes tuvieron caracteressexuales secundarios normales. Tres presentaronanomalias renales y tres anomalias esqueleticas.La ecografia mostro utero ausente, rudimentarioo asimetrico, este ultimo con hematometra evidenciadopor resonancia nuclear magnetica. Lalaparoscopia detecto anomalias tubarias u ovaricasen seis casos. Mediante estos estudios, cinco denuestras pacientes se clasificaron como pertenecientesa la forma B (atipica) del sindrome. Dospacientes tuvieron cariotipos anormales: 46, X, del(X) (q22q24) y 46,XX, t (3;22) (q13.3, q 12.1), ambassin insuficiencia ovarica. Seis pacientes tuvieronconcentraciones hormonales normales, una presentohiperplasia suprarrenal congenita de formano clasica, confirmada por estudio molecular y otramostro alteraciones compatibles con sindrome depoliquistosis ovarica. En seis pacientes se efectuoplastica de vagina con resultado satisfactorio(AU)