Primo-infection EBV compliquée d’hémolyse aiguë et de rupture splénique dans un contexte de sphérocytose héréditaire : à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction La spherocytose hereditaire, ou maladie de Minkowski-Chauffard, (SH) est une cause d’hemolyse constitutionnelle hereditaire de transmission autosomique dominante, dont la prevalence est comprise entre 1 : 2000–5000 [1] . La mononucleose infectieuse (MNI), compliquant la primo-infection a Epstein-Barr virus (EBV) peut entrainer des anemies hemolytiques principalement d’origine immunologique. Nous decrivons ici un cas de crise hemolytique aigue compliquant une MNI chez un patient atteint de SH. Observation Un homme de 21 ans est hospitalise en mars 2018 pour fievre, asthenie et ictere. L’examen physique a l’entree confirme une hyperthermie a 38.5 °C et trouve une hepato-splenomegalie sans adenopathie. La biologie revele une anemie hemolytique : hemoglobine (Hb) 6,3 g/dL, reticulocytes 431 G/L, haptoglobine serique  Discussion La MNI est une cause possible de crise hemolytique chez les patients presentant une SH. Nous avons trouve 9 articles et 12 cas dans la litterature, avec un âge median de 18 ans. 11 des 12 patients etaient de sexe masculin (91 %). Au total, 2 patients avaient deja subi une splenectomie. La presentation clinique de la MNI comprenait fievre (83 %), ictere (75 %), pharyngite (67 %), et adenopathies, souvent cervicales (91 %). Une eruption cutanee etait decrite dans 1 seul cas. L’Hb mediane etait de 10 g/dl. Le test de Coombs direct n’etait positif que dans 2 cas, avec presence d’une agglutinine froide. Dans 91 % des cas, la serologie EBV a permis de poser le diagnostic. La presentation de notre cas est atypique du fait de l’apparition secondaire des signes de MNI (adenopathies, rash et pharyngite). Un tropisme splenique du virus EBV dans la premiere etape de l’infection pourrait avoir pu majorer la splenomegalie preexistante, et declencher une crise hemolytique dans ce contexte de SH, en amont des signes habituels de MNI. Ce cas illustre aussi l’interet de l’analyse par PCR dans le diagnostic precoce de l’infection et du frottis sanguin pour mettre en evidence des lymphocytes atypiques en plus des spherocytes. Dans la litterature, un infarctus splenique compliquait la MNI dans 3 cas, typiquement a J3, avec chez 2 patients l’existence d’une splenomegalie prealable [2] . La realisation d’une splenectomie dans ce contexte est preferablement differee, un traitement conservateur permettant la vaccination contre les germes encapsules. Comme l’illustre notre cas, il existe cependant un risque de rupture de rate (0,5 a 1 % des MNI). Ce risque serait plus important chez l’homme et en cas de splenomegalie [3] . Conclusion Nous decrivons un cas de primo-infection a EBV grave, compliquee d’hemolyse aigue, d’infarctus et de rupture de rate conduisant finalement a la splenectomie en urgence chez un patient atteint de SH. Ce cas souligne l’importance de l’enquete etiologique en cas de crise hemolytique dans cette pathologie, meme chez des patients peu symptomatiques.