Neuronopathie motrice aiguë paranéoplasique mimant une SLA

Introduction Les syndromes neurologiques paraneoplasiques affectant le systeme nerveux peripherique peuvent rarement etre des atteintes motrices pures et peuvent mimer des pathologies plus frequentes, comme la SLA. Observation Nous presentons le cas d’un patient de 63 ans qui a developpe une tetraparesie d’installation rapide sur 24 h, initialement attribuee a une myelopathie cervicarthrosique. Il presente un deficit moteur pur des quatre membres predominant aux membres inferieurs, des fasciculations des cuisses, une camptocormie et une dysarthrie, avec des reflexes conserves, sans syndrome pyramidal. L’electroneuromyogramme est evocateur d’une atteinte du deuxieme motoneurone avec des fasciculations des membres et du tronc et une diminution du potentiel global d’action musculaire aux membres inferieurs. L’analyse du liquide cerebrospinal (LCS) retrouve une pleicoytose, une hyperproteinorachie et des bandes oligoclonales specifiques au LCS. Les anticorps anti-Hu sont positifs a taux eleves dans le serum et le LCS. Le PET-scan montre une hyperfixation prostatique et ganglionnaire (mediastinale, sus-claviculaire droite et inguinale bilaterale). La biopsie ganglionnaire retrouve une metastase d’un adenocarcinome peu differencie (etude immunohistochimique negative). Des biopsies prostatiques retrouvent un adenocarcinome prostatique, traite par chimiotherapie et chirurgie. Des cures d’immunoglobulines IV ont permis une stabilite clinique avec un recul de 4 mois. Discussion Les neuronopathies motrices pures secondaires a un syndrome paraneoplasique sont exceptionnellement decrites et peuvent etre prises pour une sclerose laterale amyotrophique. Les syndromes paraneoplasiques neurologiques lies aux cancers prostatiques sont rares. La presence de deux cancers concomitants ne peut etre exclue chez ce patient ; le cancer primitif de la lesion ganglionnaire ne peut etre determine avec certitude. Conclusion Une neuronopathie motrice pure, aigue ou subaigue, doit faire rechercher un syndrome neurologique paraneoplasique.