Deux cas de carcinome lympho-épithélial cutané avec expression de PDL1

Introduction Le carcinome lympho-epithelial est une tumeur rare, avec une composante epitheliale peu differenciee, infiltree par un infiltrat lymphocytaire abondant. Elle est secondaire a une infection par le virus Epstein–Barr (EBV). Il predomine dans le nasopharynx, mais a ete decrit dans tous les organes. Dans la peau, ou il est denomme LECLS, et il n’est pas lie a l’EBV. Nous rapportons deux cas avec une expression de PDL1 jamais decrite. Observations Il s’agit de 2 patients (1 homme et 1 femme), âges de 81 et 83 ans operes d’une lesion nodulaire, inflammatoire du front et de la tempe de la tempe, evoluant respectivement depuis 3 et 5 mois. L’aspect histologique des 2 tumeurs etait similaire et mettait en evidence une proliferation tumorale d’architecture nodulaire du derme et de l’hypoderme sans connexion avec l’epiderme. Les cellules tumorales etaient agencees en amas, largement infiltres par un important infiltrat lymphoide ( Fig. 1 ). En immunohistochimie, les cellules tumorales epitheliales exprimaient les marqueurs epitheliaux, dont les marqueurs de differenciation malpighienne (CK5/6, P40), mais aussi le RA ( Fig. 2 ). Le phenotype de l’infiltrat inflammatoire etait polymorphe, d’allure reactionnelle. L’hybridation in situ avec la sonde EBER etait negative. Le marquage avec l’anticorps PDL1 etait positif avec une expression dans 40 et 60 % des cellules tumorales, sans marquage des cellules inflammatoires. Discussion Les LECLS surviennent chez les personnes âgees sans predominance de genre et sont situes sur l’extremite cephalique. Nos 2 cas n’avaient pas de particularites histologiques, mais avaient un phenotype particulier, notamment une expression du recepteur aux androgenes jamais rapportee. Dans la litterature, l’histogenese du LECLS a ete tres debattue, avec une theorie malpighienne desormais privilegiee et dans les articles anciens une theorie annexielle. L’expression du RA pourrait faire evoquer une differenciation sebacee, mais elle n’a pas d’incidence pour les patients. En revanche, l’immunotherapie est un traitement efficace dans les tumeurs riches en elements inflammatoires. L’expression de la proteine PDL1 est un prerequis pour le traitement des carcinomes, avec un cut-off de 30 % de marquage membranaire complet ou incomplet. Nos constatations suggerent que ce traitement pourrait etre interessant pour les LECLS localement agressifs ou metastatiques. Conclusion Le LECLS est une tumeur cutanee rare, dont nous rapportons 2 cas, avec une expression de PDL1 pouvant constituer une cible therapeutique.