Head circumference and IQ of children with sex chromosome abnormalities.

SUMMARY At all ages XXX girls had significantly smaller head circumferences than control girls. Their IQ deficit was 24 points and IQ at age seven correlated significantly with head circumference at birth. In XXY boys, head circumference was significantly reduced at birth and up to nine years of age. The XXY boys' IQ deficit was 22 points, but IQ did not correlate with head circumference, as reductions in the two parameters did not always occur in tandem. The ratio of height-to-head circumference differed most in this group and could be useful in clinical recognition of this condition. XYY boys' head size did not differ from controls, despite their greater height, lower IQ scores indicating an adverse effect of an additional Y chromosome on brain development. The major factor affecting IQ outcome in the cohort was abnormal karyotype, with smaller effects from social class and head growth. RESUME Tour de tete et QI d'enfanis presentant des anomalies des chromosomes sexuels A tout âge, les filles XXX avaient un tour de tete significativement inferieur a celui de filles controles. Leur deficit en QI etait de 24 points et le QI a l'âge de sept ans etait significativement correle au tour de tete a la naissance. Chez les garcons XXY, le tour de tete etait significativement diminuea la naissance et jusqu'a l'âge de neuf ans. Le deficit en QI des garcons etait de 22 points mais il n'y avait pas de correlation avec le tour de tete, la diminution dans les deux parametres n'allant pas toujours de pake. Le rapport taille/tour de tete etait particulierement different dans ce groupe et pourrait constituer un indicateur clinique de l'anomalie. Le tour de tete des garcons XYY ne differait pas des controles en depit d'une plus grande taille, de scores de QI plus bas traduisant l'effet negaitif d'un chromosome Y additionnel sur le developpement du cerveau. Le facteur majeur determinant le devenir du QI dans le groupe etudieetait le caryotype anormal, avec des effets plus reduits de la classe sociale et de la croissance cephalique. ZUSAMMENFASSUNG Kopfumfang und IQ bei Kindern mil Geschlechtschromosomenaberrationen XXX Madchen hatten in alien Altersgruppen einen signifikant kleineren Kopfumfang als Kontrollmadchen. Ihr IQ-Defizit betrug 24 Punkte und ihr IQ im Alter von sieben Jahren korrelierte signifikant mit dem Kopfumfang bei Geburt. Bei XXY Jungen war der Kopfumfang bei Geburt und bis zum neunten Lebensjahr signifikant kleiner. Das IQ-Defizit der Jungen betrug 22 Punkte, aber es fand sich keine Korrelation zwischen IQ und Kopfumfang, da die Verminderungen bei den beiden Parametern nichi immer gleichzeitig auftraten. Die Relation Gros/Kopfumfang unterschied sich in dieser Gruppe am meisten und konnte zur klinischen Diagnose dieser Erkrankung herangezogen werden. Der Kopfumfang von XYY Jungen unterschied sich nicht von dem der Kontrollen, obwohl sie groser waren, die niedrigeren IQ Scores wiesen auf einen schadigenden Einflus eines uberzahligen Y Chromosoms hin. Der Hauptfaktor fur die IQ Entwicklung in dieser Gruppe war der abnorme Karyotyp, wahrend sozialer Stand und Kopfwachstum eine kleinere Rolle spielten. RESUMEN Perimetro craneano y CI en ninos y ninas con anomalias en los cromosomas sexuales En todas las edades, las ninas con XXX tenian un menor perimetro craneano que las ninas control. El deficit de su CI era de 24 puntos y el CI a los siete anos se realacionaba significativamente con el perimetro craneano al nacer. En los ninos con XXY el perimetro craneano era significativamente reducido al nacer y a los nueve aflos de edad. El deficit de CI en ninos con XXY era de 22 puntos, pero su CI no estaba en relacion con el perimetro craneal ya que la reduccion de los dos parametros no siempre se daba en tandem. La relacion estatura/pcrimetro craneano diferia el maximo en este grupo y podria ser de utilidad para el reconocimiento clinico de esta anomalia. El perimetro craneano de los ninos con XYY no diferia de los controles a pesar de tener una estatura mayor; los puntajes mas bajos en el CI indican un efecto adverso sobre el desarrollo cerebral del cromosoma Y adicional. El factor mas importante que afectaba el CI en el grupo era el cariotipo anormal, con menores efectos de la clase social y el crecimiento de la cabeza.