Pseudo-microangiopathie thrombotique par carence vitaminique B12 : analyse de 6 observations rencontrées dans un service de médecine interne et revue de la littérature

Introduction La carence en vitamine B12 est responsable de tableaux extremement polymorphes et de severite variable d’origine hematologique, neuropsychiatrique, digestive ou gyneco-obstetricale. Les tableaux hematologiques peuvent etre graves, mimant notamment une microangiopathie thrombotique (MAT). Patients et methodes Six observations de carence vitaminique B12 avec tableau de pseudo-MAT ont ete recensees sur la base des compte rendus d’hospitalisation du service de medecine interne de 2018 a 2021. Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme, l’âge de diagnostic allait de 41 ans a 71 ans (âge moyen de 58 ans). Du point de vue ethnique, on denombrait 4 caucasiens, 1 mauricienne et 1 africaine. Dans les ATCD et habitus, on retrouvait 1 vegetarienne, 1 anorexique, 1 ATCD de By pass, 1 ATCD de maladie de Biermer connue non substituee, 1 thyroidite auto-immune substituee, 1 vitiligo. Sur le plan hematologique, il existait une anemie allant de 2,6 g a 8,8 g, macrocytaire a megaloblastique (VGM allant de 108 a 127), aregenerative, le taux de plaquettes etait variable allant d’une thrombopenie profonde a 7000 a un taux de plaquettes normal. L’haptoglobine etait effondree, la bilirubine totale et les LDH etaient elevees dans tous les cas. La recherche de schizocytes a ete effectuee dans 2 observations et a ete positive dans 1 cas. Le dosage de la vitamine 12 etait effondre dans tous les cas et des folates seriques dans 2 cas. Quatre fibroscopies œsogastroduodenales ont ete realisees et 2 etaient en faveur d’une maladie de Biermer (la recherche d’anticorps anti-cellules parietales de l’estomac etait positive dans ces 2 dossiers). Un myelogramme a ete realise retrouvant une megaloblastose. Le traitement a comporte une transfusion de culots globulaires dans 2 cas et une vitaminotherapie B12 dans toutes les observations. Les perturbations hematologies ont toutes regressees sans complications secondaires. Resultats L’association d’une anemie a une thrombopenie avec presence de schizocytes doit faire craindre en premier lieu a une MAT dont le pronostic vital peut etre rapidement engage par defaillance de plusieurs organes qui necessite une prise en charge specialisee afin d’envisager des echanges plasmatiques repetes et une therapeutique immunosuppressive. La distinction entre MAT et pseudo-MAT est determinante afin d’eviter une prise en charge inadaptee. Le dosage des reticulocytes est determinant pour faire la difference entre MAT et pseudo-MAT : dans le premier cas, l’anemie est regenerative, avec des reticulocytes eleves, consequence d’une destruction mecanique des globules rouges secondaires a une cascade d’activation inappropriee de la coagulation et d’activation plaquettaire ; dans le second cas, l’anemie est aregenerative. Dans les carences vitaminiques profondes en B12, il existe une hemolyse intramedullaire en raison d’une erythropoiese inefficace. Les origines de la carence en vitamine B12 sont multiples : carence d’apport (denutrition), origine gastrique (gastrectomie, bypass, gastrite auto-immune dont la maladie de Biermer, utilisation des inhibiteurs de la pompe a protons), ileale (ilectomie, malabsorption, pullulation microbienne, utilisation colchicine, biguanides, maladie d’Immerlund–Grasbek), pancreatique (insuffisance pancreatique exocrine). Le traitement consiste uniquement en une vitaminotherapie per os ou parenterale. Conclusion La pseudo-MAT est une complication grave et rare de la carence en vitamine B12. Elle est de bon pronostic quand elle est diagnostiquee et traitee precocement par vitaminotherapie B12.