Fréquence, profil clinique et thérapeutique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) vue à l’USFR neurologie, Antananarivo, Madagascar

Introduction La SLA est une maladie neurodegenerative rare des motoneurones. La clinique seule au debut ne permet pas le diagnostic. L’EMG n’est pas toujours disponible. Aucune serie malgache n’a ete publiee. Objectifs Decrire la frequence, le profil clinique et therapeutique des patients atteints de SLA a Madagascar. Patients et Methodes Nous avons mene, a partir de registre de patients dans le service de neurologie, une etude descriptive, selon les criteres diagnostiques d’El Escorial revises, portant sur la periode allant de janvier 2013 et aout 2018 sur 4044 dossiers. Nous ne possedons pas d’EMG. Les caracteristiques demographiques, les manifestations cliniques de debut, le delai de l’evolution, le traitement institue ont ete releves. Resultats Dix-sept cas de SLA etaient retenus, 12 classes cliniquement certain et 5 cliniquement probable. Âge moyen : 50 ans dont 4 patients avaient moins de 45 ans, avec une predominance feminine. Quinze patients se presentaient avec un debut spinal et 2 bulbaire, avec un delai diagnostique moyen de 28 mois. Le score moyen d’ALS-FRS-R etait de 33. Aucun patient n’a pu beneficier de ventilation non invasive. Seuls 3 patients pouvaient se procurer du Riluzole. Discussion L’EMG a une place importante pour confirmer le diagnostic de la SLA. Pourtant dans les pays a faibles ressources, il est important d’affiner la clinique car les manifestations cliniques de debut de la maladie sont habituellement deroutantes. Notre profil s’approche de celle de l’Afrique selon l’etude TROPALS. L’acces au medicament est encore difficile en Afrique, dont Madagascar Conclusion C’est une premiere etude malgache, rappelant l’existence et les difficultes diagnostique et prise en charge de la SLA a Madagascar, meme si elle est rare, necessitant une etude plus ample.