Comorbidités et pathologies associées au Pyoderma gangrenosum : une étude rétrospective multicentrique de 126 cas

Introduction Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare dont la physiopathologie reste discutee. L’objectif de cette etude etait de rapporter les comorbidites et les pathologies associees au PG, selon les caracteristiques demographiques des patients. Materiel et methodes Il s’agissait d’une etude multicentrique retrospective portant sur des PG diagnostiques entre 2000 et 2015, sur 2 criteres majeurs (aspect clinique, exclusion des diagnostics differentiels) et au moins 2 criteres mineurs (histologie, pathologies associees, corticosensibilite, pathergie, douleur). On etudiait les caracteristiques demographiques, les comorbidites cardiovasculaires et metaboliques et les autres pathologies associees aux PG. Resultats Au total, 126 cas provenant de 9 hopitaux francais etaient inclus, dont les caracteristiques demographiques et les comorbidites sont repertoriees dans le Tableau 1. Le PG etait associe a une ou plusieurs pathologies dans 64 % des cas et isole dans 36 % des cas, sans difference significative d’âge. Les maladies inflammatoires intestinales (MICI) et les hemopathies (principalement leucemies et myelodysplasies) predominaient nettement (Tableau 2). On trouvait par ailleurs 5 cas d’acne severe et/ou hidradenite dont un syndrome PASH confirme genetiquement, 4 cas de maladies auto-immunes, et 5 cas de psoriasis. L’OR pour le sexe feminin etait significativement de 4,3 dans le groupe MICI ( p  = 0,02), 0,26 dans le groupe hemopathies ( p  = 0,015). La difference d’âge etait significative par rapport au reste de l’echantillon dans les groupes MICI (54 vs. 70 ans, p −3 ), hemopathies (80 vs. 62 ans, p −3 ) et neoplasies (81 vs. 65 ans, p Discussion Notre etude est la plus large cohorte francaise de PG. La nette predominance feminine et l’âge moyen de 66 ans concordent avec les publications. La litterature rapporte 45 a 75 % de pathologies associees au PG, avec en moyenne 20–65 % de MICI, 7–30 % de rhumatismes inflammatoires, 3–25 % d’hemopathies, 7–25 % de neoplasies et 25–30 % de diabete de type 2. Dans notre etude, les MICI sont statistiquement associees a des femmes jeunes, les hemopathies a des hommes âges, et les neoplasies a des sujets âges sans difference significative de sexe. On retrouve le concept de nouveaux syndromes auto-inflammatoires type syndrome PASH associant PG, acne et hidradenite. En revanche, on ne trouve pas d’association de ces dermatoses avec le psoriasis, dont la frequence dans l’etude ne semble pas superieure a la frequence du psoriasis de la population generale. Conclusion La recherche de pathologies associees au PG doit etre systematique et s’orienter preferentiellement vers une pathologie digestive chez le sujet jeune, a fortiori de sexe feminin, et vers une hemopathie chez le sujet âge, a fortiori de sexe masculin. Notre etude pourrait ouvrir sur une etude multicentrique prospective sur l’evolution du PG selon les pathologies associees.