Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil

A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) e uma doenca pulmonar rara, podendo ser idiopatica ou associada a diversas condicoes. Pelo que sabemos, este e o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nodulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrao reticular discreto nos lobos inferiores. A biopsia pulmonar cirurgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nodulo, e pneumonia intersticial nao classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha historia de exposicao a aves domesticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doenca pulmonar avancada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No especime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.