Sclérodermie en coup de sabre avec défect osseux crânien : une complication potentiellement grave

Introduction La sclerodermie localisee en coup de sabre (SLcs) est caracterisee par une sclerose lineaire des tissus cutanes et sous-cutanes de la region frontoparietale et de la face. L’atteinte osseuse est l’une des complications possibles. Les defects osseux crâniens complets sont neanmoins exceptionnels. Nous rapportons deux observations de SLcs de l’adulte associees a un defect osseux complet crânien. Observations Une patiente de 59 ans etait suivie pour une SLsc depuis 1990, atteignant le front, la levre superieure, et la region mentonniere, initialement traitee par corticotherapie locale, et n’evoluant pas depuis plusieurs annees. Elle consultait en mai 2015 pour l’apparition en quelques mois d’une lesion ulceree de 8 × 8 mm frontale mediane avec presence de materiel d’allure calcifie au sein de l’ulceration. Quelques jours plus tard la patiente se plaignait des cephalees inhabituelles d’aggravation progressive associees a des troubles visuels, puis des signes neurologiques avec un ralentissement ideomoteur, des troubles du comportement, et un leger deficit de l’hemicorps gauche. Le scanner et l’IRM cerebrales mettaient en evidence un abces frontal droit avec œdeme peri-lesionnel, en regard d’une solution de continuite de la voute crânienne au niveau de la plaque ulceree. Une ponction de l’abces permettait d’identifier un Streptocoque pneumoniae . L’evolution etait favorable sur le plan infectiologique sous antibiotherapie pendant 3 mois. Une patiente de 51 ans etait suivie pour une plaque alopeciante du cuir chevelu apparue en 2010, prurigineuse, d’evolution non-favorable malgre un traitement par corticotherapie locale et minoxidil. Elle etait hospitalisee fin 2014 devant l’apparition d’une nouvelle plaque frontale a la lisiere du cuir chevelu. Le diagnostic de SLcs etait confirme cliniquement et la biopsie mettait en evidence une fibrose du derme. On notait cliniquement une depression osseuse en regard de la lesion localisee au vertex. Le scanner cerebral mettait en evidence en regard de cette lesion une atrophie dermique et hypodermique ainsi qu’un defect osseux crânien de 15 × 12 mm atteignant les tables externe et interne. Un traitement par methotrexate etait initie devant le caractere localement invasif des lesions. Discussion La SLcs est souvent diagnostiquee chez l’enfant mais peut se reveler a l’âge l’adulte. L’atteinte osseuse est rare mais ne doit pas etre meconnue. Comme l’illustre l’une de nos observations, une effraction osseuse discrete peut passer inapercue cliniquement et a la lecture trop rapide de l’imagerie cerebrale et induire une complication tres grave de par la breche osteomeningee. L’atteinte infectieuse cerebrale secondaire a l’osteolyse crânienne n’est a notre connaissance pas decrite dans la litterature. Une chirurgie reparatrice par greffe de peau, injection de tissu graisseux et greffe osseuse peut etre discutee dans ces formes graves.