Polychondrite atrophiante et lymphoproliferation IgM : association fortuite ou syndrome paranéoplasique ?

Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une pathologie dysimmunitaire caracterisee par la survenue d’inflammation des cartilages elastiques (pavillon de l’oreille, cartilages nasaux, tracheaux). Elle est parfois d’origine paraneoplasique, en lien le plus souvent avec un syndrome myelodysplasique. Cependant, d’autres types de neoplasies peuvent etre associee a la PCA. Patients et methodes Nous rapportons les cas de deux patients adresses en raison de chondrites recidivantes, associees a une IgM monoclonale et un syndrome lymphoproliferatif. Resultats Patient 1 : un homme de 81 ans etait adresse en medecine interne en raison de chondrites de l’oreille gauche recidivante depuis 2 ans avec majoration progressive des poussees, a raison d’une toutes les deux semaines. L’interrogatoire revelait une alteration de l’etat general, avec des paresthesies distales evocatrices de neuropathie peripherique. Le bilan etiologique retrouvait des ANCA negatifs, une absence de cryoglobuline, et une gammapathie monoclonale IgM kappa. Le myelogramme mettait en evidence une infiltration lymphoplasmocytaire, associe a une population lymphoide B monotypique Kappa avec score de Matutes inferieur a 2 et une mutation de MYD88. La biopsie osteomedullaire confirmait le diagnostic de maladie de Waldenstrom (MW). Le bilan d’extension ne retrouvait pas d’adenopathie profonde, et pas d’atteinte tracheale. En raison d’une corticodependante a haute dose, le patient etait adresse en hematologie, et un traitement par Rituximab, Cyclophosphamide et Dexamethasone etait initie. Patient 2 : un homme de 57 ans etait adresse en raison de chondrites des deux oreilles et du nez, evoluant depuis 3 mois. Leur evolution etait spontanement favorable en 10 jours, avec une efficacite partielle des anti-inflammatoires non steroidiens. Il relatait des sueurs nocturnes profuses, associees a un prurit vesperal. Un scanner avait ete realise, retrouvant des ganglions abdominaux centimetriques, a la limite de la significativite. La biologie mettait en evidence une anemie macrocytaire, ainsi qu’une gammapathie monoclonale IgM kappa a 15,1 g/l. Le myelogramme etait normal, et l’immunophenotypage sur sang retrouvait un rapport K/L desequilibre avec possible clone B debutant. Une mutation de MYD88 etait egalement retrouvee sur moelle. Une corticotherapie a raison de 30 mg par jour de prednisone etait mise en place avec decroissance progressive, permettant une regression des poussees de chondrites. Discussion Le caractere paraneoplasique des PCA est bien connu, celles-ci etant associees essentiellement avec des syndromes myelodysplasiques dans jusqu’a 28 % des cas. L’association a d’autres cas de neoplasies, hematologiques ou solides, est plus anecdotique, et a notre connaissance, seulement 3 cas d’association a une gammapathie monoclonale ont ete rapporte (1 non precisee, 1 IgM kappa, une IgG lambda), les 2 derniers cas etant egalement associes a des syndromes myelodysplasiques [1] , [2] , [3] . La MW est parfois responsable de syndrome paraneoplasiques, en particulier d’ordre neurologique (neuropathie a anticorps anti-MAG, CANOMAD), mais l’association a une PCA n’a jamais ete rapportee a ce jour. Bien que la MW ne soit pas formellement prouvee chez un de nos patients a ce jour, nos deux patients presentent a la fois une PCA associee a une gammapathie monoclonale IgM ainsi qu’une mutation de MYD88, mutation presente 40 a 50 % des gammapathies monoclonales a IgM de signification indeterminee, et 5 % des lymphomes de la zone marginale. Conclusion Nous rapportons deux cas de PCA associes a une IgM monoclonale, avec une maladie de Waldenstrom confirmee dans un cas et fortement suspectee dans l’autre. Cette association rare pose la question d’un lien causal ou d’une association fortuite. Malgre tout, la recherche exhaustive d’une neoplasie sous-jacente doit rester systematique en cas de PCA, l’existence d’une neoplasie etant associee a une plus grande mortalite.