Les hémolyses retardées post-transfusionnelles chez les patients drépanocytaires : un nouveau défi pour le réseau d’hémovigilance ☆

Resume L’hemolyse retardee post-transfusionnelle survenant chez les patients drepanocytaires est un evenement indesirable grave et encore insuffisamment diagnostique. La presentation clinico-biologique evoque une complication aigue de la maladie drepanocytaire. Le pronostic vital est souvent engage en particulier dans les syndromes d’hyperhemolyse caracterises par une destruction a la fois des globules rouges transfuses et des globules rouges du patient. La principale cause est liee a la presence d’allo-anticorps anti-erythrocytaires, plus rarement d’auto-anticorps. Dans environ un tiers des cas, aucun nouvel anticorps permettant d’expliquer l’hemolyse n’est mis en evidence. Des hypotheses physiopathologiques sont en cours d’investigation mais la plupart des auteurs s’accordent sur le role joue par l’etat inflammatoire propre a la maladie drepanocytaire. Plusieurs therapeutiques sont utilisees mais les donnees sont encore insuffisantes pour evaluer leur efficacite. Il est admis qu’une nouvelle transfusion peut exacerber le phenomene et le benefice–risque de toute transfusion doit etre bien evalue. La prevention de cet accident repose sur les mesures permettant de limiter l’allo-immunisation et sur un suivi rigoureux des patients drepanocytaires et de leur statut immunohematologique. Le reseau d’hemovigilance a un role a jouer dans la reconnaissance et la description de ce risque. Un premier travail d’analyse realise sur la base nationale d’hemovigilance de l’Agence nationale de securite du medicament et des produits de sante (ANSM) sur la periode 2000 a 2013, nous montre que des informations interessantes peuvent en etre extraites mais que certaines insuffisances, decrites ici, doivent etre prises en compte afin de consolider ces donnees et assurer dans l’avenir une meilleure qualite des declarations.