Síndrome urémico hemolítico: estudio anatomoclínico en 59 pacientes

Nuestro objeto es analizar las lesiones renales y extrarrenales del SUH y correlacionarlas con los datos clinicos en una serie (la mayor publicada) de 59 ninos muertos dentro de las 5 semanas de evolucion, todos autopsiados, con examen del encefalo en 29. Su edad media fue l6,5 meses (5 a 72); 56 comenzaron con diarrea (forma clasica) y en 3 el prodromo fue respiratorio. El fallo renal fue grave, con mas de 14 dias de oligoanuria en 57 por ciento; todos tenian microangiopatia trombotica (MAT) glomerular, frecuentemente asociada a MAT arterial (n:28) y/o necrosis cortical (N:38). En la forma clasica hubo signos digestivos severos; en la mitad habia necrosis colonica con MAT; requirio cirugia en 9. El 95 por ciento tuvo signos neurologicos, severos en la mayoria, con tendencia a persistir y agravarse y hemorragias retinianas en 68 por ciento; las lesiones cerebrales fueron hemorragicas en la mayoria, y de MAT en 33 por ciento, frecuente en plexos coroideos. En algunos hubo disfuncion cardiaca con signos de isquemia; en 30 por ciento se hallo MAT miocardica, mortal en 5. En pancreas habia MAT selectiva en los islotes de Langerhans, causa en uno de hiperglucemia intensa, y de pancreatitis fatal en el otro. Los 3 con formas respiratorias tuvieron igual dano renal, neumonias virales letales y ausencia de MAT extrarrenal. Conclusiones: el dano extrarrenal es importante en la morbilidad y mortalidad de la fase aguda del SUH. Su lesion principal es la MAT, vinculada al dano endotelial de la verotoxina. (AU)