Un polmone “ematologico”

In questo articolo viene presentato il caso di un paziente di 58 anni giunto alla nostra attenzione con un quadro clinico-radiologico caratterizzato da patologia polmonare (dispnea ingravescente, febbre, addensamenti polmonari bilaterali e insufficienza respiratoria acuta). Il ragionamento clinico e la sindrome laboratoristica evidenziata (pancitopenia, incremento dei valori di ferritina, transaminasi e LDH), unitamente al riscontro ecografico di splenomegalia, hanno condotto all’ipotesi diagnostica di Sindrome Emofagocitica. Tale rara e grave entita clinica puo essere primitiva o, piu frequentemente, secondaria, in particolare ad infezioni, patologie infiammatorie o neoplasie, soprattutto linfomi. L’esame citologico sul BAL (lavaggio bronchiolo-alveolare) ha poi evidenziato la presenza di pneumociti di secondo ordine atipici come da Danno Alveolare Diffuso, macrofagi alveolari con pigmento emosiderinico e cellule linfoidi ad abito blastico, confermando quindi il sospetto di sindrome emofagocitica secondaria a patologia neoplastica. Le successive indagini diagnostiche (tra cui una biopsia osteo-midollare) hanno condotto alla diagnosi definitiva di linfoma di derivazione dai linfociti T periferici NOS extranodale, a fenotipo T citotossico. La sindrome emofagocitica e caratterizzata dalla proliferazione non maligna di istiociti che vanno successivamente incontro ad un’incontrollata emofagocitosi nel midollo osseo, milza e linfonodi; se associata a linfoma, si manifesta con esordio acuto ed esplosivo, spesso mascherando la patologia linfoproliferativa sottostante, che risulta quindi di difficile diagnosi. In questo particolare caso, la patologia respiratoria con cui il paziente si era presentato alla nostra attenzione era dovuta alla presenza nel polmone sia del processo linfoproliferativo stesso sia della sindrome emofagocitica secondaria; tale associazione di elementi era risultata ben evidente all’esame citologico sul BAL. In conclusione, lo pneumologo non e certamente lo specialista piu direttamente coinvolto nello studio e nella cura di queste patologie, tuttavia il caso da noi descritto conferma quanto la valutazione di problematiche respiratorie non possa limitarsi allo studio del polmone solo.