Sclérodermie systémique de révélation tardive : étude rétrospective de 27 patients diagnostiqués après l’âge de 70 ans

Resume Introduction Le but de ce travail etait de decrire les particularites de la sclerodermie systemique (ScS) quand le diagnostic est fait apres l’âge de 70 ans. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective des patients âges de plus de 70 ans au moment du diagnostic de ScS, suivis dans un service de medecine interne entre 2000 et 2015. Les co-morbidites et les caracteristiques demographiques et cliniques ont ete analysees, ainsi que la survie a 1, 2 et 3 ans. Resultats Sur les 246 cas de ScS de notre cohorte, 27 (11 %) ont ete inclus (89 % de femmes, âges de 78,3 ± 4,5 ans). Une neoplasie synchrone etait notee chez 3 patients. La ScS etait majoritairement cutanee limitee (24/27), avec des telangiectasies (63 %), un reflux gastro-oesophagien (59 %), des ulceres digitaux (22 %), et associee a un anticorps anti-centromeres (69 % des cas). L’atteinte interstitielle pulmonaire etait peu frequente (29 %). Une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) etait suspectee des le diagnostic de ScS dans 14 cas (52 %), mais seuls 5 patients ont eu un catheterisme cardiaque, montrant une HTAP severe dans 3 cas. La survie etait de 85,2 % a 1 an et 66,7 % a 3 ans ; elle etait moins bonne en cas de suspicion d’HTAP (respectivement 78,6 % et 57,1 %). Conclusion Les cas de ScS diagnostiquee apres 70 ans sont majoritairement des formes cutanees limitees. Une suspicion d’HTAP est frequente, representant plus d’un cas sur 2, et l’HTAP est un mode d’entree dans la maladie a cet âge. L’association a un cancer synchrone est possible. La survie est mediocre.