Élastome perforant serpigineux : une forme rare de dermatose perforante acquise. À propos d’un cas

Introduction L’elastome perforant serpigineux (EPS) est une forme rare de dermatose perforante acquise due a une elimination transepidermique de fibres elastiques anormales. Nous en decrivons une nouvelle observation. Observation Nous rapportons le cas d’un homme âge de 25 ans sans antecedents medicaux notables qui presentait depuis un an une lesion cutanee peu prurigineuse figuree au niveau de la nuque non ameliorees par des antifongiques topiques. L’examen cutane trouvait une plaque mesurant 4 cm de grand axe constituee de papules erythemateuses d’âge different dures, keratosiques et disposees de facon serpigineuse sur le cou. Le reste de l’examen clinique etait sans particularite. L’analyse histologique de la biopsie cutanee d’une papule keratosique de la nuque montrait un epiderme perfore avec elimination d’un materiel renfermant des fibres elastiques alterees et fragmentees associe a un infiltrat inflammatoire mononuclee dermique superficiel. En se basant sur l’aspect clinique et histologique, nous avons retenu le diagnostic d’elastome perforant serpigineux. La glycemie et le bilan renal etaient sans anomalies. Une abstention therapeutique avec une surveillance clinique a ete preconisee. Discussion L’EPS, decrit par Lutz et Miescher en 1953, est une dermatose perforante primitive rare due a dysfonctionnement immunitaire responsable de l’elimination transepidermique du materiel elastique altere et fragmente. De nos jours, il n’existe qu’une vingtaine de cas rapportes dans la litterature. L’EPS touche preferentiellement les hommes jeunes ayant comme antecedents medicaux un diabete sucre et/ou une insuffisance renale chronique. Il peut etre associe a des pathologies genetiques du tissu conjonctif notamment le syndrome d’Ehlers–Danlos et la maladie de Marfan. Des observations isolees d’EPS induit par la D-penicillamine au cours de la maladie de Wilson ont ete egalement decrits. Dans notre cas, l’enquete etiologique etait negative concluant a un EPS isole. Cliniquement, il se presente sous forme de papules erythemateuses keratosiques symetriques, a disposition serpigineuse, arciforme ou annulaire siegeant principalement au niveau de la tete, du cou, du tronc et des membres. L’histologie est caracteristique par la presence de canaux transepidermiques entoures d’une reaction hyperplasique pseudoepitheliomateuse et combles du materiel extrude et de fibres elastiques du derme superficiel anormalement epaissies et fragmentees. Le pronostic de l’EPS est en general benin mais l’evolution des lesions est variable : croissance, regression spontanee ou recidive. La prise en charge therapeutique de l’EPS demeure difficile et tres mal codifie. Plusieurs options therapeutiques notamment les corticoides topiques et intralesionnels, la cryotherapie, l’imiquimod, les retinoides topiques et oraux et la phototherapie dynamique sont proposees dans la litterature avec un tres faible succes a long terme. Toutefois, l’utilisation du laser CO2 fractionne dans certaines publications recentes semble constituer une approche therapeutique prometteuse pour une dermatose affichante encore depourvue de traitement reellement efficace. Conclusion Nous illustrons a travers cette observation une forme particuliere de dermatose perforante acquise a type d’EPS. Cette entite clinique peu decrite doit inciter le clinicien a chercher une pathologie systemique principalement le diabete.