Report of a Case of Intrahepatic Localized Primary Sclerosing Cholangitis.

肝内胆管B7に限局した原発性硬化性胆管炎 (PSC) の1例を経験したので報告する.症例は71歳の男性. 胃検診で異常を指摘され精査目的で当院を受診した. 胃内視鏡検査にて胃癌 (0'IIc, T1 (M), tub1) と診断され, 同時に施行した腹部US, CT検査にて肝内胆管B7の限局性の拡張が認められ, 精査目的で入院した. MRI, ERC, PTCの検査を施行し, 肝内結石症あるいは肝内胆管癌の疑い, および胃癌の診断にて, 肝後区域切除術, 胃切除術を施行した. 肝内胆管B7は著明に拡張しており, その起始部は狭窄していたが, 結石, 腫瘍は認めなかった. 病理組織像では, 胆管壁の著明な線維性肥厚像と強い炎症性細胞浸潤がみられ, 肝内限局型PSCと診断した. 限局型PSCの中でも肝亜区域に限局したものは過去に報告のないまれな疾患である. 限局型PSCは診断が困難であるが, 進行性の疾患であること, 胆管癌の合併がみられることから, 切除術を考慮すべきである.