Clinical and laboratory characteristics in patients with myeloid neoplasms complicated with clonal T large granular lymphocyte proliferation

2020 
: 目的: 探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。 方法: 回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。 结果: 5例患者中位年龄60岁,均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×10(9)/L,LGL免疫表型2例为CD4(+)CD8(-),3例为CD4(-)CD8(+);4例为αβ型T细胞,1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变,其余4例均为阴性。 结论: 5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿,以老年为主,临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL,尤其是T-LGL绝对计数<0.5×10(9)/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重,可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。.
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