Atteinte musculaire dans le cadre d’une IgG4-related disease : une nouvelle observation

Introduction La maladie a IgG4 est une pathologie qui suscite beaucoup d’interet ces dernieres annees. Sa presentation clinique est polymorphe pouvant toucher un ou plusieurs organes, de maniere synchrone ou metachrone. Les principaux organes concernes sont le pancreas et les voies biliaires, les glandes salivaires, lacrymales, les ganglions mediastinaux et le retroperitoine. A ce propos nous rapportons une localisation inhabituelle de cette maladie. Observation Il s’agit d’un patient âge de 58 ans, sans antecedent pathologiques notables, admis pour exploration d’une tumefaction de la cuisse gauche. L’examen objective une tumefaction au niveau de la cuisse gauche prenant toute la face antero-interne de la cuisse mesurant 7 × 5 cm. Des adenopathies inguinales bilaterales de 2 cm de grand axe ete mises en evidence. A la biologie une alteration de la fonction renale ete notee avec une clairance a 45 mL/min, un syndrome inflammatoire biologique avec une VS a 90 mm a la premiere heure, une CRP a 40 mg/L et une fibrinemie a 7,12 g/L. A l’electrophorese des proteines seriques on retrouve la presence d’une hypergammaglobulinemie a double base a 25 g/L. Un complement d’exploration par imagerie par resonance magnetique (IRM) a ete realise montrant une masse tissulaire infiltrante des deux cuisses multifocale sous-cutanee et inter musculaire. Une biopsie musculaire a ete realisee montrant une fibrose dense realisant des trousseaux collageniques peu cellulaires ainsi qu’un infiltrat inflammatoire diffus fait de lymphocytes, de plasmocytes. De nombreux plasmocytes exprimant fortement l’IgG4. Un dosage ponderal des IgG4 a montre une valeur a 251 mg/L. Le diagnostic de maladie a igG4 a localisation musculaire etant fortement probable, un bilan lesionnel a la recherche d’autres localisations de cette maladie a ete realise. La tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne a mis en evidence la presence d’une fibrose retro-peritoneale engainant les ureteres dans leur portion pelvienne responsable d’une hydronephrose bilaterale. La recherche d’autres atteintes etait non concluante : pas d’atteinte pancreatique, pas d’atteinte des glandes salivaire et lacrymale, pas d’atteinte thyroidienne ou hypophysaire, pas de pachymeningite a l’IRM cerebrale, pas d’atteinte pneumomediastinale. Le patient a ete mis sous corticotherapie a la dose de 0,6 mg/kg/j pendant un mois puis degression progressive avec au controle au bout de 6 mois une regression de la taille de la masse de la cuisse gauche. Conclusion Le spectre des manifestations clinique de la maladie liee a l’IgG4 ne cesse de croitre, le diagnostic est evoque devant l’aspect pseudo-tumoral des lesions mais l’histologie reste un element crucial au diagnostic surtout en cas de localisation double dont une n’a pas ete rapporte dans la litterature a notre connaissance.