Clinical features and treatment outcomes of peripheral T-cell lymphoma, unspecified: a report of 78 cases

目的 对非特异性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-U)的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析,并探讨治疗方法的改进.方法 收集1995年至2004年中国医学科学院肿瘤医院收治的有完整病例资料的78例PTCL-U,所有病例均按修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类)和WHO 2001年分类进行病理分型,并对临床治疗和预后进行分析.结果 确诊时中位年龄39(9～75)岁,男58例,女20例,临床分期Ⅰ/Ⅱ期占41%,Ⅲ/Ⅳ期占59%,结外受累占50.2%,乳酸脱氢酶(LDH)增高占38.0%,结外侵犯2处以上占29.5%,有B症状者占37.2%,国际预后指数(IPI)≥2分者62.8%;一线放化疗者34例,一线化疗者43例,单纯放疗者1例.首程治疗后完全缓解率为55.1%、部分缓解率为25.6%、进展+稳定率为19.2%,13例患者在一线治疗缓解后进行了自体造血干细胞移植(ASCT).存活患者中位随访58(1～116)个月.全组患者的5年总生存率和无进展总生存率为41.4%和33.8%.缓解后移植者的5年总生存率为61.5%(常规剂量治疗者为52.3%,P=0.894).单因素分析显示预后不良因素包括Ⅲ/Ⅳ期病变、LDH增高、骨髓受侵、行为状态不佳.多因素分析显示LDH增高是独立的预后不良因素.淋巴瘤IPI和PTCL-U预后指数可以预测生存.结论 PTCL-U发病时多为晚期、易侵犯结外,中危、高危患者的治疗效果不佳,一线治疗缓解后行ASCT安全可行,需要探讨新的一线治疗方案。