Fascitis de Shulman

La fascitis de Shulman o fascitis eosinofilica es un sindrome esclerodermiforme raro que puede aparecer a cualquier edad, caracterizado por un infiltrado mononucleado con presencia variable de eosinofilos y fibrosis de la fascia. En ocasiones, su aparicion esta precedida por un esfuerzo fisico inusual. Presenta un aspecto tipico de edema bilateral y simetrico y, mas tarde, una induracion progresiva de los tejidos subcutaneos con aspecto clinico de «piel de naranja» y depresion de los trayectos venosos (signo del valle o del surco). Con frecuencia se asocian eosinofilia plasmatica e hipergammaglobulinemia policlonal. La fascitis de Shulman pertenece al grupo de las morfeas cutaneas y no esta asociado a las manifestaciones vasculares de la esclerodermia sistemica (no existen sindrome de Raynaud ni hipertension arterial pulmonar). La fascitis de Shulman puede estar asociada de forma sincronica o metacronica a una aplasia medular, una hemopatia maligna linfoide o mieloide o a un tumor solido. Se ha descrito la asociacion a enfermedades autoinmunitarias, en concreto tiroideas. El tratamiento habitual de la fascitis de Shulman consiste en la corticoterapia sistemica, asociada en ocasiones al metotrexato. La fisiopatologia de este sindrome raro, incluido tanto en el marco paraneoplasico como autoinmunitario, sigue siendo poco conocida.