DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOIDRÓTICA: REVISÃO DE LITERATURA

A displasia ectodermica hipoidrotica (DEH) e uma doenca rara de origem ectodermica, genetica de heranca recessiva ligada ao cromossomo X. Ela representa um grupo de condicoes hereditarias em que duas ou mais estruturas anatomicas derivadas do ectoderma apresentam falhas no seu desenvolvimento. O presente trabalho teve por objetivo, atraves de revisao de literatura, verificar as caracteristicas clinicas da DEH e se tais condicoes impactam no planejamento e tratamento odontologico. Verificou-se que os portadores da sindrome apresentam sinais e sintomas como febre de origem indeterminada durante a infância, cabelos finos e esparsos, incluindo uma reduzida densidade dos pelos dos cilios e sobrancelhas, pele seca finamente enrugada e hipopigmentada pelo corpo, labios espessos e dentes muito espacados, conicos e pontiagudos, podendo tambem apresentar hipoplasia do esmalte e deficiencia no desenvolvimento do processo alveolar. Ha uma diminuicao das glândulas sudoriparas e salivares. No entanto, nao ha restricoes ao tratamento odontologico. A reabilitacao oral do paciente com DEH e obtida por proteses totais, overdenture, ou proteses fixas, implanto, dento, ou muco-suportadas. Palavras-chave: origem ectodermica, manifestacao bucal, reabilitacao oral