Particularités pronostiques, histopathologiques, génétiques et thérapeutiques du carcinome à cellules rénales tubulopapillaire

Resume Objectif Faire l’etat des connaissances actuelles du carcinome a cellules renales tubulopapillaire (CCRP) : epidemiologie, presentations cliniques et radiologiques et caracteristiques originales telles que les anomalies genetiques associees, le risque de recidive et de metastase ainsi que la frequence de la multifocalite. Materiels et methodes Etude de series publiees dans la base de donnee Medline de la Bibliotheque americaine de medecine. Resultats Les analyses multivariees ont montre que le type histologique tubulo-papillaire n’est pas associe a un facteur de risque de progression de la maladie. Le taux de multifocalite du CCRP est decrit comme variant de 22 a 41 % mais les informations concernant la forme hereditaire ou non, ainsi que le type histologique 1 vs 2 ne sont que trop rarement et inegalement rapportees. La multifocalite est independante de la taille de la lesion primitive, du stade ou du grade et n’est pas associee a un risque plus eleve de recidive ipsi- ou controlaterale ni de deces specifique ; ainsi, la multifocalite du CCRP n’est pas un argument contre la chirurgie renale conservatrice. Les traitements anti-angiogeniques sont en cours d’evaluation pour le traitement des formes metastatiques. Conclusion Les caracteristiques specifiques du CCRP restent controversees dans la litterature en raison de la confusion des differents sous-types. Les etudes genetiques et cytogenetiques sont de plus en plus utilisees pour mieux identifier les sous-types de CCRP ce qui pourrait permettre de mieux definir les groupes pronostiques et de developper des therapeutiques ciblees.