Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire

Resume Le syndrome de microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire est une entite clinicopathologique rare ou des micro-emboles de cellules tumorales dans la microcirculation pulmonaire induisent une microangiopathie thrombotique, une insuffisance respiratoire et un tableau de cœur pulmonaire aigus ou subaigus. Ses caracteristiques histologiques comprennent des micro-emboles tumoraux dans les petites arteres et arterioles du poumon, associes a une proliferation fibrocellulaire et fibromusculaire de l’intima et parfois a la formation de thrombus. Le diagnostic est extremement difficile avant le deces. Ainsi, un grand nombre des observations rapportees reposent sur des donnees autopsiques. De tres rares observations de diagnostics realises avant le deces suggerent l’eventuelle efficacite d’une chimiotherapie. De nombreux details restent a elucider, la recherche interdisciplinaire etant une priorite avec une etroite collaboration entre pathologistes et cliniciens afin de mieux comprendre ce syndrome le plus souvent mortel. Grâce a cette collaboration, il est eventuellement possible que ce syndrome ne soit plus considere comme toujours ultimement fatal, l’utilisation de therapeutiques ciblees permettant des survies de plusieurs mois apres le diagnostic.