Manifestations originales au cours de la polychondrite atrophiante : à propos de quatre cas

Resume Introduction Le diagnostic de polychondrite atrophiante (PCA) est difficile en raison de l’existence, en plus des chondrites caracteristiques, de manifestations extracartilagineuses. Observations A partir de l’analyse retrospective des six dossiers de patients suivis au CHU de Nimes pour polychondrite atrophiante entre 1995 et 2006, quatre ont ete retenus en raison de l’existence de manifestations originales. Le premier associait des manifestations thromboemboliques au moment du diagnostic, puis une arthrite temporomandibulaire associee a une uveite anterieure et une surdite bilaterale. Le deuxieme, une keratite ponctuee avec surdite mixte, puis une vascularite leucocytoclasique. Le troisieme, des manifestations thromboemboliques repetees avec un syndrome de Sweet et le quatrieme, une presentation initiale avec une erythrodermie febrile. Conclusion Les observations que nous presentons illustrent la difficulte du diagnostic de polychondrite atrophiante et la variete des atteintes extrachondritiques associees.