Syndrome des abcès aseptiques : série française de 71 patients

Introduction Le syndrome des abces aseptiques (AA) est une entite rare d’etiologie inconnue caracterisee par des lesions circonscrites riches en polynucleaires neutrophiles (PNN) et steriles. Une cohorte francaise de 30 patients a ete publiee en 2007 a partir du registre francais. L’objectif de ce travail etait de faire l’etat des lieux des cas francais de syndrome des AA et de decrire leurs caracteristiques. Patients et methodes Nous avons inclus l’ensemble des patients inscrits au registre francais du syndrome des AA de 1999 a 2019. Ils repondaient tous aux criteres definis par Andre et Al en 2007 [1] . Resultats Soixante et onze patients ont ete inclus dont 34 femmes (47,9 %), d’âge moyen 34,5 ans ± 17 [3–82]. Le delai entre les premiers symptomes et le diagnostic etait de de 16,1 mois ± 23,7. Les manifestations cliniques principales etaient une fievre (88 %), une douleur abdominale (64 %) et des manifestations cutanees (49 %) parmi lesquelles : abces cutanees, aphtes, erytheme noueux. Les localisations principales des abces etaient spleniques (71 %), ganglionnaires (51 %), cutanees (30 %) et hepatiques (28 %) ou plus rarement pulmonaires, musculaires, genitales, ORL, renales, neurologiques, pancreatiques ou mammaires. Cinquante-neuf pour cent des patients avaient une maladie associee : maladie inflammatoire chronique de l’intestin (42 %), pyoderma gangrenosum (14 %), polychondrite atrophiante (8 %). La maladie associee etait en moyenne diagnostiquee six mois apres les AA. Le bilan biologique retrouvait une CRP elevee (100 %), une hyperleucocytose a PNN (93 %), une anemie (56 %) et une perturbation du bilan hepatique (28 %) generalement une cholestase. Les hypotheses diagnostiques etaient : une appendicite avec chirurgie (2 %), une cause infectieuse hors tuberculose (83 %) ou une tuberculose (15 %). Une analyse histologique a ete realisee chez 83 % des patients, principalement sur la rate, retrouvant du pus (80,0 %), un centre necrotique contenant des PNN (40,8 %), une bordure d’histiocytes palissadiques (16,9 %) et la presence de cellules geantes (23,7 %). Quatre-vingt-trois pour cent des patients ont recu une antibiotherapie sans efficacite. Une splenectomie a ete pratiquee chez un tiers des patients avec rechute systematique. Cinquante-sept patients (80,2 %) ont beneficie d’une corticotherapie avec un effet rapide sur les symptomes (disparition de la fievre en moyenne en 24 h) ± associee a un immunosuppresseur (22 % au diagnostic et 62 % durant l’evolution). Les immunossupresseurs utilises etaient : azathioprine (31 %), cyclophophasmide (11 %) ou plus rarement methotrexate ou thalidomide. Trente deux pour cent des patients ont recu une biotherapie : infliximab (19 %), adalimumab (11 %), anakinra (5 %), ustekinumab (3 %). La colchicine a ete utilisee chez 38 % des patients et etait le seul traitement chez 2 patients. L’evolution etait marquee par une rechute dans 62 % des cas. Un tiers des patients a rechute plus de trois fois. La rechute etait situee dans le meme organe dans 70 % des cas. En cas de splenectomie, la rechute touchait principalement le foie ou les ganglions profonds. La mediane de survie sans rechute etait de 0,8 ans. En analyse multivariee, la localisation hepatique au diagnostic (HR = 1,76 IC[1,15–2,69] p = 0,008) etait un facteur de risque de rechute alors qu’un traitement par colchicine etait protecteur (HR 0,53 IC[0,28–0,99] p = 0,04). Le recul moyen etait d’environ 9,5 ans/−8,6 [1–30] et il n’y a eu aucun deces en rapport direct avec la pathologie. Conclusion Nous decrivons dans ce travail, la plus grosse serie de patients avec un syndrome des AA et les donnees d’evolution jusqu’a 30 ans apres le diagnostic.