Recommandations françaises du Comité de Cancérologie de l’AFU – Actualisation 2018–2020 : tumeur de la surrénale

Resume Introduction L’objectif de cette publication est de proposer les recommandations du CCAFU etablies par le sous-groupe des organes genitaux externes pour le diagnostic, le traitement et le suivi des tumeurs malignes de la surrenale. Materiel et methodes Le groupe de travail multidisciplinaire a mis a jour les recommandations de 2013 en s’appuyant sur une revue exhaustive de la litterature effectuee sur PubMed, evalue les references, leur niveau de preuve afin d’attribuer des grades de recommandation. Resultats Les tumeurs malignes de la surrenales (TMS) sont essentiellement representees par les carcinomes cortico-surrenaliens (CCS), les pheochromocytomes malins (PCM) et les metastases surrenaliennes (MS). Les circonstances de decouverte sont soit l’exploration de symptomes hormonaux ou tumoraux, soit un incidentalome surrenalien. Le bilan etiologique est base sur le bilan biologique hormonal, l’imagerie morphologique et fonctionnelle et l’analyse histologique. Les CCS et les PCM sont surtout sporadiques mais une origine hereditaire est toujours possible. Le CCS est suspecte en preoperatoire mais le diagnostic de certitude est histologique. Le diagnostic de PCM est clinique, biologique et radiologique. Le diagnostic de certitude de MS passe par une biopsie percutanee. Les dossiers des tumeurs primitives malignes de la surrenale doivent etre discutes au sein du reseau COMETE – cancers de la surrenale (Annexe 1). Les traitements adjuvants oncologiques sont specifiques du type histologique. Dans le CCS, leur indication est fonction du risque de recidive et repose sur le mitotane, la radiotherapie externe voir la chimiotherapie. Dans le PCM, il repose sur la radiotherapie interne et la chimiotherapie. Les formes metastatiques sont exceptionnellement chirurgicales. Le debulking n’a pas d’interet en pratique courante. Pour les CCS metastatiques inextirpables, le traitement repose sur le mitotane en monotherapie ou associe a une triple chimiotherapie. Pour les PCM metastatiques inextirpables, le traitement repose sur la radiotherapie metabolique exclusive ou associee a une triple chimiotherapie. Les recidives sont frequentes et parfois tardive, ce qui justifie une surveillance rapprochee et longue. Conclusions Le traitement curatif des TMS est chirurgical a condition d’etre exhaustif et en marge saine. Il est rarement suffisant seul, le pronostic est alors pejoratif.