SFCE-P17 – Hématologie, immunologie – Aspects cliniques et étiologiques des bécégites disséminées en Tunisie

Abstract L’infection disseminee au BCG est une complication rare de la vaccination survenant en regle sur un terrain immunodeficient. Au cours de ces dernieres annees de nombreux deficits immunitaires touchant notamment l’axe interferon-gamma (IFN-γ) – interleukine 12 (IL12) ont pu etre identifies. Dans ce travail, nous rapportons l’experience tunisienne a travers 12 cas de becegite disseminee. Patients et Methodes Nous rapportons une etude retrospective analysant les observations de 12 enfants presentant une becegite disseminee colligees sur une periode de 14 ans (1990-2004). Resultats Il s’agit de 9 garcons et 3 filles appartenant a 11 familles. Dans leurs antecedents on note une consanguinite parentale dans la moitie des cas et des deces en bas âge dans 2 cas. Apres une vaccination par le BCG pratiquee chez tous les patients a la naissance, les premiers symptomes cliniques etaient apparus en moyenne a l’âge de 3 mois (extremes allant de16 jours a 5 mois) alors que l’âge du diagnostic etait en moyenne de 9 mois (extremes allant de 3 a 28 mois). L’etude immunogenetique avait permis d’identifier un deficit immunitaire chez 10 patients. En effet, 5 patients presentaient un deficit en IL12P40, 2 un deficit en recepteur de l’IL12 β1, 2 un deficit immunitaire combine severe hyperB et 1 une granulomatose septique chronique. Chez un patient l’enquete immunologique etait restee negative et un autre etait rapidement decede sans avoir pu explorer son immunite. Tous les patients avaient recu un traitement antituberculeux et 2 d’entre eux l’IFN-γ. L’evolution etait favorable chez uniquement la moitie des cas. Les 6 autres patients etaient decedes ; le deces etait survenu chez 2 patients a un stade evolue de la maladie et precipite par une infection severe chez les 4 autres. Conclusion La vaccination systematiqueau BCG dans notre pays a favorise l’emergence des becegites disseminees survenant sur un terrain genetiquement immunodeficient. Dans notre etude les Becegites disseminees etaient cliniquement et genetiquement heterogenes avec une predominance des deficits touchant l’axe IFN-γ- IL12 (particulierement le deficit en IL12 p40) observe dans plus de la moitie des cas. Le pronostic global demeure grave en l’absence d’une prise en charge precoce et efficace.