歯状核・赤核・淡蒼球・ルイ体萎縮症様神経症状を合併した再発性多発軟骨炎の1例

再発性多発軟骨炎に中枢神経症状を合併することはまれである.著者らは歯状核・赤核・淡蒼球・ルイ体萎縮症様症状と再発性多発軟骨炎を合併したきわめてまれな1例を経験した.症例は41才,男.失調性歩行と構音障害で発症し,企図振戦,四肢協調運動障害, myoclonus, choreoathetosis様運動,意識消失および全身〓発作を認めた.経過中,耳鳴・難聴,多発性関節痛,結膜炎,耳介軟骨炎を繰り返し,急性呼吸器症状,著明な鞍鼻,咬合異常を呈した.リンパ球サブセットでOKT4/OKT8比が著明に低下し,免疫学的異常が認められ,自己免疫性好中球減少症の既往がある.