L'hypertension portale idiopathique : A propos d'une observation

L'hypertension portale idiopathique ou sclerose hepatoportale, maladie frequente en Inde et au Japon est en Europe et en Amerique du Nord, une cause exceptionnelle d'hypertension portale. Si la pathogenie reste mysterieuse, certains facteurs etiologiques semblent etre en cause (infections abdominales, prise de toxiques, affections dysimmunitaires). Les modifications veineuses visualisees lors de la portographie et l'etude histologique hepatique (necessitant souvent une biopsie chirurgicale) retrouvent des anomalies assez specifiques. Les complications sont essentiellement des hemorragies par rupture de varices oesophagiennes bien qu'a long terme une insuffisance hepato-cellulaire puisse apparaitre realisant un tableau similaire a celui d'une cirrhose evoluee.Les modalites du traitement des hemorragies digestives meritent d'etre discutees pour preciser en particulier la place du traitement chirurgical et des nouvelles techniques (ligatures et shunt transjugulaire portosystemique intra-hepafique) par rapport a la sclerose.