Vasulitis primarias en la infancia: estudio clínico-epidemiológio

Introduccion. La clasificacion de las vasculitis primarias es dificultosa y su prevalencia en la edad pediatrica, poco conocida. Objetivo. Determinar la frecuencia, los datos epidemiologicos y las caracteristicas clinicas de las vasculitis primarias en pacientes pediatricos entre mayo de 2000 y mayo de 2008. Diseno. Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Materiales y metodos. Revision de la base de datos de las historias clinicas de vasculitis primarias en pacientes pediatricos de 0 a 16 anos que cumplian los criterios de inclusion establecidos. Resultados. Se encontraron 47 pacientes, 29 varones y 18 mujeres. La edad promedio de presentacion fue de 4 anos (rango: 7 meses a 13 anos). La vasculitis mas frecuente fue la purpura de Schonlein-Henoch, con 33 registros (70%), seguida por la enfermedad de Kawasaki 9 (19%), el edema agudo hemorragico del lactante 3 (6%), la panarteritis nodosa cutanea 1 (2%) y el sindrome de Churg-Strauss 1 (2%). Conclusion. Las vasculitis primarias son poco frecuentes en la edad pediatrica. La purpura de Schonlein-Henoch fue la mas frecuente en nuestra poblacion. La enfermedad de Kawasaki fue la vasculitis de mayor morbilidad. El edema agudo hemorragico del lactante se presento en ninos menores de 2 anos, fue menos frecuente y con escasa morbilidad. Pudimos tambien detectar 2 casos de vasculitis menos frecuentes como la panarteritis nodosa cutanea y el sindrome de Churg-Strauss. Introduction.The classifi cation of primary vasculitis is diffi cult and the prevalence in childhood is unknown. Objective. To determine the frequency, epidemiological data and the clinical features of the primary vasculitis in pediatric patients seen in our Hospital since May 2000 to may 2008. Design. Observational, retrospective and descriptive study. Materials and methods. We reviewed the data base of medical records of the pediatric patients with primary vasculitis diagnose. We included patients from 0 to 16 years old that met the established inclusion criteria. Results. Forty-seven patients were found, 29 were boys and 18 girls. The average age of onset was 4 years old (range: 7 months to 13 years old). The most frequent vasculitis was the Henoch Schonlein purpura with 33 cases(70%), followed by the Kawasaki disease with 9 patients (19%); the acute hemorrhagic edema of young children with 3 cases (6%) and the cutaneous polyarteritis nodosa and the Churg-Strauss syndrome with 1 case each. Conclusions. Primary vasculitis is not frequent in childhood. The He-noch Schonlein purpura was the most frequent in our patients. The Kawasaki disease was the vasculitis with major morbidity. The acute hemorrhagic edema of infancy was less frequent, showed less morbidity and presented in children younger of two years of age. We had also the opportunity to observed 2 cases of very low-frequency vasculitis such us cutaneous polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.