Hémochromatose hypophysaire : à propos de 3 cas

Introduction Les complications endocriniennes au cours de l’hemochromatose secondaire sont dues a l’accumulation de fer dans les glandes endocrines, et l’antehypophyse est non epargnee. Methodes Nous rapportons trois cas d’une hemochromatose hypophysaire responsable d’un hypogonadisme hypogonadotrope. Resultats Il s’agissait de deux filles et un homme d’âges respectifs 21, 23 et 44 ans. Les deux patientes etaient suivies pour une B-thalassemie majeure et l’homme avait une drepanocytose, necessitant des transfusions mensuelles. Les deux filles avaient un retard pubertaire et une amenorrhee primaire (Tanner S1P1) et l’homme avait une dysfonction erectile. Le bilan hormonal a revele chez les trois patients un hypogonadisme hypogonadotrope. L’IRM hypothalamohypophysaire montrait une antehypophyse en hyposignal franc en T2, T2* et un defaut de rehaussement apres injection de gadolinium. Un traitement par hormones sexuelles a ete instaure chez une seule patiente. Par ailleurs, une patiente avait un diabete secondaire difficile a equilibrer sous forte dose d’insuline et une hypothyroidie peripherique et chez l’autre, on a decouvert une hypoparathyroidie. L’evolution clinique a ete compliquee chez deux patients par la survenue d’une surcharge hepatique et l’apparition d’une cardiomyopathie contre indiquant ainsi le traitement de l’hypogonadisme. Discussion Ces cas illustrent la diversite des atteintes pouvant compliquer une hemochromatose secondaire. L’atteinte hypophysaire n’est pas rare touchant preferentiellement les cellules gonadotropes. En effet, de grandes series d’autopsie, dans lesquelles une surcharge selective en fer des cellules gonadotropes hypophysaires est tres frequemment presente. Differentes etudes suggerent l’existence d’une double atteinte, hypophysaire et gonadique. Un traitement debute tard ne corrige pas l’hypogonadisme alors qu’une recuperation a ete decrite suite a un traitement agressif debute avant la puberte.