Verbrauchscoagulopathie bei Panniculitis nodularis febrilis non-suppurativa (Pfeifer-Weber-Christian)

Das Krankheitsgeschehen bei unserem Kind mit einer Panniculitis nodularis febrilis non-suppurativa kann als ein Aquivalent des Sanarelli-Shwartzman-Phanomens angesehen werden. Dafur sprechen die folgenden Befunde: 1. Bakteriamie (Nachweis von Klebsiellen), 2. RES-Blockade (Nachweis von PAS-positivem Material in den v. Kupfferschen Sternzellen), 3. Verbrauchscoagulopathie (Nachweis einer Verminderung der Thrombocyten und der Faktoren I, II, V, VIII), 4. Klinik (Nachweis einer schweren hamorrhagischen Diathese und Niereninsuffizienz), 5. Histologie (Nachweis von Fibrinthromben in zahlreichen Organen). Am Anfang wurde in dieser Sicht die bakterielle Infektion mit nachfolgendem Endotoxinschock stehen. Letzterer fuhrt zuerst zur Blockade des RES, dann zur disseminierten intravasalen Gerinnung und Bildung von Fibrinthromben in den verschiedensten Gefasgebieten. Die Verlegung der Gefase bewirkt sekundar die Fettgewebsnekrosen und die Schadigung der Organe.