Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a infecciones virales: reto diagnóstico y dilema terapéutico

Resumen La linfohistiocitosis hemofagocitica es un sindrome clinicopatologico de evolucion potencialmente fatal, en el que una respuesta inmune no controlada e ineficaz conduce a hiperinflamacion. Puede aparecer como una enfermedad familiar o esporadica, asociado a diferentes factores desencadenantes: infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias adquiridas, pero la asociacion mas consistente es con infecciones virales, especialmente el virus de Epstein-Barr. Las principales caracteristicas clinicas son fiebre, disfuncion hepatica, coagulopatia y pancitopenia. El diagnostico es dificil debido a la rareza de este sindrome y a la falta de especificidad de los hallazgos clinicos, sin embargo, un diagnostico y tratamiento precoces son importantes para disminuir la mortalidad. El tratamiento debe ser dirigido al control de la enfermedad subyacente y a suprimir la respuesta inflamatoria exagerada mediante el uso de inmunosupresores.