Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema

2015 
Mucinozy typu skleredemu a skleromyxedemu jsou choroby s excesivni tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoži, což způsobuje ztuhnuti kůže. Depozita v kůži a podkoži omezuji pohyb koncetin, hrudniku, ale i ust. Stejným mechanismem jsou poskozovany i dalsi organy (srdce, plice, travici trubice). Přicinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, casto se jedna o monoklonalni imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovany s monoklonalni gamapatii. Pro lecbu mucinozy spojene s monoklonalni gamapatii je možne použit chemoterapii a vysokodavkovanou chemoterapii jako u mnohocetneho myelomu. Pokud tato lecba neni možna anebo po ni nedojde k vymizeni monoklonalniho imunoglobulinu, lze dosahnout zlepseni opakovanou aplikaci nitrožilnich imunoglobulinu. Lecba nitrožilnimi imunoglobuliny vede k odstraněni kožnich přiznaků, ale nevede k poklesu monoklonalniho imunoglobulinu.
    • Correction
    • Source
    • Cite
    • Save
    • Machine Reading By IdeaReader
    0
    References
    0
    Citations
    NaN
    KQI
    []