Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema
2015
Mucinozy typu skleredemu a skleromyxedemu jsou choroby s
excesivni tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoži, což
způsobuje ztuhnuti kůže. Depozita v kůži a podkoži omezuji
pohyb koncetin, hrudniku, ale i ust. Stejným mechanismem jsou
poskozovany i dalsi organy (srdce, plice, travici trubice).
Přicinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech
imunoglobuliny, casto se jedna o monoklonalni imunoglobulin.
Proto jsou tyto choroby obvykle asociovany s monoklonalni
gamapatii. Pro lecbu mucinozy spojene s monoklonalni gamapatii
je možne použit chemoterapii a vysokodavkovanou chemoterapii
jako u mnohocetneho myelomu. Pokud tato lecba neni možna anebo
po ni nedojde k vymizeni monoklonalniho imunoglobulinu, lze
dosahnout zlepseni opakovanou aplikaci nitrožilnich
imunoglobulinu. Lecba nitrožilnimi imunoglobuliny vede k
odstraněni kožnich přiznaků, ale nevede k poklesu
monoklonalniho imunoglobulinu.
Keywords:
- Correction
- Source
- Cite
- Save
- Machine Reading By IdeaReader
0
References
0
Citations
NaN
KQI