Updated Classification and Staging Cutaneous Lymphoma (2009)

Primer deri lenfomalar›n›n %75’ini oluflturan T hucreli lenfomalar, pek cok alt tipten oluflan bir hastal›k spektrumudur. Kutanoz T hucreli lenfoma olgular›nda oncelikle yap›lmas› gereken olgunun mikozis fungoides (MF) veya non-MF ayr›m›n› yapmakt›r. MF’i di¤er nadir gorulen KTHL alt tiplerinden, transforme hastal›ktan, periferal T hucreli lenfomalardan ay›rmak her zaman kolay olmamaktad›r. Do¤ru tan› icin klinik kadar histoloji de son derece onemlidir ve klinikopatolojik korelasyon olmadan do¤ru tan›ya var›lamaz. Ozellikle MF’in nadir gorulen varyantlar› pek cok farkl› deri hastal›¤›n› taklit edebilece¤inden ilk muayenede yanl›fl tan› riski bulunmaktad›r. Hastal›¤›n ait oldu¤u alt tipi ve evresini belirlemek tedavi yaklafl›m› ve prognoz ac›s›ndan onemlidir. Yak›n zamana kadar Dunya Sa¤l›k Orgutu (World Health Organization, WHO) ve Avrupa Kanser Tedavi ve Araflt›rma Organizasyonu (European Organization for Research and Treatment of Cancer , EORTC) taraf›ndan iki farkl› s›n›flama kullan›lmaktayd›. Ancak bu s›n›fland›rmalar yetersizlik ve kavram karmaflas› nedeniyle 2005 y›l›nda revize edilerek birlefltirilmifltir. Yine 2009 y›l›nda ‘’International Society of Cutaneous Lymphoma’’ (ISCL)/EORTC taraf›ndan MF/SS, TNMB s›n›flamas› icin yap›lan son revizyonda lenf nodu ve periferik kan tutulumu ile ilgili de¤erlendirme de¤ifltirilmifltir. Daha onceki TNMB s›n›flamas›nda palpabl lenf nodu (LAP) olmamas›na ra¤men patolojik ornekleme yap›lmas› tavsiye edilir ve atipik hucre gorulmesi durumunda nod evrelendirmesininde ileri bir aflama (N2) olarak kabul edilirdi. Ancak pratik uygulamada palpabl lenf nodu olmamas› durumunda patolojik ornekleme al›nmamakta ve evrelendirmede bu durum kar›fl›kl›¤a sebep olmaktayd›. Yeni evrelendirmede bu kar›fl›kl›k giderilmifl ve palpabl LAP olmad›kca LAP biyopsisi onerilmemifltir. Palpabl lenf nodu varsa al›nan patolojik orneklerde atipik hucre varl›¤› ve bu hucrelerin yol act›¤› destruksiyon durumuna gore evrelendirme yap›l›r. Kan tutulumu ac›s›ndan eski evrelendirmede tek belirtec, periferik kanda atipik hucre varl›¤› olarak kabul edilirken yap›lan revizyon sonras› bu yaklafl›m terk edilmifltir. Yeni de¤erlendirmeye gore Sezary hucresi olarak bilinen atipik lenfositlerin normal gorunumlu lenfositlere oran› ve bu hucrelerin klonalitesi de evrelendirmede dikkate al›nmaktad›r. Eski uygulamada sadece Evre1A ve Evre1B erken evre olarak kabul edilirken yeni uygulamada Evre2A’da erken evre grubuna dahil edilmifl, Evre3 ise periferik kan tutulum derecesine gore Evre3A ve Evre3B olarak iki alt gruba ayr›lm›flt›r. Hastal›¤›n erken ya da ileri evre olmas› prognoz ve tedavinin secimi ac›s›ndan onem kazanmaktad›r. Erken evre hastalarda kemik ili¤i biyopsisi, bilgisayarl› tomografi gibi sofistike, pahal› ve zahmetli tetkiklere art›k gerek duyulmamaktad›r. Yine bu hasta grubunda tedavi seciminde ilk basamak olarak yerel kortikosteroidler, fototerapi (UVB, UVA-1) gibi yan etkileri goreceli olarak daha az olan tedavi yontemler duflunulmelidir. ‹leri evre hastalarda bu tedavi yaklafl›mlar› vakit kayb› olmakta, ilk etepta interferonalfa (INF-α), psoralen+UVA (PUVA) duflunulmeli, duruma gore yeni sentetik retinoid olan Beksaroten ya da daha once hematolojik malinitelerde kullan›lan histon deasetilaz inhibitoru, Vorinostat gibi yeni tedavi yaklafl›mlar› goz onunde bulundurulmal›d›r. Primer kutanoz deri lenfomalar› bugun hala dermatoloji biliminde uzerinde s›kca araflt›rma yap›lan