Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnóstico y terapéutico

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistemica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y el rinon; es la vasculitis anticuerpos anticitoplasma del neutrofilo (ANCA) positiva mas frecuente. El diagnostico se basa en las manifestaciones clinicas, la biopsia de los organos afectados y la presencia de ANCA en el suero. Los criterios de clasificacion segun el Colegio Americano de Reumatologia son inflamacion oral o nasal, alteraciones en la radiografia de torax (nodulos, infiltrado pulmonar fijo, cavitaciones), anormalidades urinarias (hematuria), biopsia con infiltrado granulomatoso. El tratamiento se divide en dos fases: de induccion a la remision y de mantenimiento. En la primera es necesario el uso de terapia inmunosupresora intensiva: ciclofosfamida mas esteroides para controlar la actividad de la enfermedad (tres a seis meses). En la fase de mantenimiento, menos intensa, se emplean inmunosupresores como azatioprina, metotrexate, micofenolato de mofetilo, entre otros; su objetivo es mantener la remision y disminuir los efectos adversos asociados a la ciclofosfamida. El etanercept no ha sido util para la fase de mantenimiento. El rituximab y la 15-desoxipergualina son terapias alternativas en casos refractarios.(AU) Wegener's granulomatosis (WG) is a systemic, necrotizing and granulomatous vasculitis that affects the upper and lower respiratory tract and the kidney. It is the most common antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis. The diagnosis of WG is based on clinical manifestations, histological findings and the presence of ANCA in serum. The American College of Rheumatology criteria includes: oral and nasal inflammation, abnormal chest radiography (nodules, fixed infiltrates, or cavities, urinary sediment (hematuria), and granulomatous inflammation on biopsy. Treatment of WG is divided into 2 phases, induction of remission (IR), followed by a maintenance phase (MP). In the IR it is necessary to use immunosuppressive intensive therapy (cyclophosphamide plus steroids) and the MP is a less intensive therapy in which immunosuppressors (IS) such as azathioprine, methotrexate, mycophenolate of mofetil, among others, may be employed. Their purpose is to keep remission and lower the adverse effects associated with IS. Etanercept has not been proven successfully for the MP. Rituximab and 15-dexopergualin constitute promising the rapies for refractory WG.(AU)