Intérêt de l’index de clairance pulmonaire dans les formes frontières de mucoviscidose

Introduction La mucoviscidose (MV) est une maladie autosomique recessive faisant l’objet d’un depistage neonatal en France. Il existe des formes frontieres de MV : chez l’adulte, il s’agit de patients presentant un symptome evocateur mais ne repondant pas a l’ensemble des criteres diagnostics habituels ; chez l’enfant, il s’agit le plus souvent de diagnostic incertain a l’issu du depistage neonatal. L’index de clairance pulmonaire (ICP) mesure par rincage de l’azote en cycles multiples permet d’analyser l’inhomogeneite de ventilation pulmonaire et donc de detecter de maniere sensible une atteinte pulmonaire debutante. L’objectif de notre etude est de rechercher des anomalies des petites voies aeriennes par l’ICP chez des patients enfants et adultes presentant des formes frontieres de MV. Les objectifs secondaires sont d’etudier la correlation de l’ICP avec des parametres cliniques et spirometriques et de comparer la valeur de l’ICP chez des patients presentant des formes frontieres et typiques. Methodes Il s’agit d’une etude monocentrique observationnelle. A Lyon, le bilan annuel des patients atteints de forme frontiere de MV comprend actuellement une mesure de l’ICP. L’ensemble des patients atteints de formes typiques ou frontieres de MV du Centre de ressource et de competence de la mucoviscidose (CRCM) de Lyon enfants et adultes ayant realise une mesure d’ICP au cours d’un bilan ont ete inclus. Pour le groupe « formes typiques », seuls des patients avec un volume expire maximum seconde (VEMS) > 80 % ont ete inclus. Resultats Quarante-sept patients (9 « formes frontieres » et 38 « formes typiques ») ont ete inclus du 1 er novembre 2015 au 13 mai 2016. Un patient sur les 9 atteints d’une forme frontiere de MV a une valeur pathologique d’ICP (> 7,54). L’ICP est plus bas chez les patients du groupe « formes frontieres » compare au groupe « formes typiques », leurs moyennes (± ecart-type) sont respectivement de 6,79 (± 0,76) et de 9,43 (± 2,48) ( p p  = 0,016). Conclusion En conclusion, notre etude est la premiere a mesurer l’index de clairance pulmonaire (ICP) chez des patients porteurs de formes frontieres de MV. Dans cette population, l’ICP est plus bas que celui des formes typiques. Ces resultats preliminaires suggerent que les formes frontieres de MV ne presentent pas d’atteinte pulmonaire infra-clinique.