La maladie associée aux IgG4 : une cause rare de pneumopathie infiltrante hypoxémiante sévère

Resume Introduction L’atteinte respiratoire liee a la maladie associee aux IgG4, proteiforme et d’intensite variable, peut etre grave. Nous rapportons un cas de maladie associee aux IgG4 revelee par une pneumopathie infiltrante diffuse d’aggravation rapidement progressive. Observation Il s’agit d’un homme âge de 69 ans, ancien fumeur, hospitalise initialement pour enquete etiologique d’une pneumopathie interstitielle diffuse revelee par une toux, une dyspnee febrile et une alteration de l’etat general evoluant depuis 3 mois. L’aggravation rapide de l’hypoxemie imposait un transfert en soins intensifs respiratoires pour instauration d’une ventilation non invasive (VNI) et d’une oxygenotherapie a haut debit. Le scanner thoracique revelait des condensations lobaires inferieure droite et moyenne, des plages de verre depoli diffuses, un epaississement des septa inter-lobulaires ainsi que des adenomegalies mediastinales et une pleuresie bilaterale de faible abondance. Une maladie associee aux IgG4 etait suspectee devant une augmentation des IgG4 seriques. La confirmation diagnostique fut obtenue par une biopsie renale montrant une glomerulonephrite aigue avec une infiltration lympho-plasmocytaire, une fibrose d’aspect storiforme et plus de 60 plasmocytes IgG4+ par champ a fort grossissement. L’evolution etait rapidement favorable sous corticotherapie systemique. Conclusion Habituellement au second plan, l’atteinte respiratoire de la maladie associee aux IgG4 peut egalement se reveler par une insuffisance respiratoire severe avec ou sans atteinte extra-thoracique.