Mécanismes moléculaires de la sclérose latérale amyotrophique : apports récents de l’analyse de modèles animaux

Resume La sclerose laterale amyotrophique est une affection neurodegenerative qui touche les motoneurones superieurs et inferieurs et qui provoque une paralysie progressive fatale. Les mecanismes moleculaires de cette pathologie sont mieux connus depuis que l’on sait que des mutations dominantes de l’enzyme cytosolique superoxyde dismutase-1 sont responsables d’environ 2 p. 100 des cas. Cette decouverte a abouti a la mise au point de modeles animaux qui ont permis a la fois d’apprehender les mecanismes physiopathologiques de la SLA et de mettre au point des agents pharmacologiques potentiellement efficaces.