L’amylose cardiaque en hémodialyse : une entité sous-diagnostiquée ?

2021 
Introduction L’hypotension arterielle est une complication frequente en hemodialyse qui est associee a la mortalite. Les causes peuvent etre multiples : hypovolemie liee a un poids sec inadequat, dysfonction cardiaque, dysautonomie. Au cours de la reevaluation de la fonction cardiaque, il n’est pas rare de mettre en evidence une cardiopathie hypertrophique chez ces patients, qui est souvent etiquetee cardiopathie uremique, secondaire a l’insuffisance renale. L’amylose cardiaque est peu recherchee et donc potentiellement sous-diagnostiquee. Description Nous avons recherche la presence d’une amylose cardiaque de maniere systematique dans notre population d’hemodialyses. Methodes En cas d’episodes repetes d’hypotension arterielle intra-dialytique et de stigmates cliniques ou biologiques (BNP, troponine) d’insuffisance cardiaque, une echographie cardiaque transthoracique (ETT) etait realisee. Si l’ETT montrait une cardiopathie hypertrophique, la recherche exhaustive d’amylose cardiaque comprenait la realisation d’une scintigraphie myocardique et/ou d’une IRM myocardique, la recherche d’une gammapathie monoclonale (EPP, CLL). Resultats Douze patients du centre lourd d’hemodialyse (132 patients) presentaient des signes cliniques et biologiques faisant suspecter une amylose cardiaque. Tous avaient des episodes repetes d’hypotension arterielle intra-dialytique. Tous avaient un BNP (795 pg/mL) et une troponine (36,5 ng/L) eleves, avec une cardiopathie hypertrophique a l’ETT. Les examens complementaires permettaient d’identifier avec certitude une amylose cardiaque chez trois patients : 1 amylose AL, 1 amylose a TTR, 1 amylose avec un typage incertain. Trois autres patients avaient une scintigraphie myocardique score 1 de Perugini, pour lesquels le diagnostic d’amylose n’etait pas retenu. Six patients avaient une gammapathie monoclonale, dont une compliquee d’amylose AL. Conclusion La cardiopathie hypertrophique est une entite tres frequente chez les hemodialyses. Dans cette etude, 4 (25 %) des patients explores avaient une amylose cardiaque. Ce diagnostic doit donc etre suspecte et recherche de maniere exhaustive en cas d’episodes d’hypotension arterielle intra-dialytique, surtout s’ils sont associes a des signes cliniques et biologiques d’insuffisance cardiaque, rendant peu probable l’hypothese d’hypovolemie.
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