Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Ekulizumab Kullanımı: Tek Merkez Deneyimi

Amac: Hemolitik uremik sendrom (HUS); hemolitik anemi, trombositopeni ve akut bobrek yetmezligi ile seyreden nadir bir hastaliktir. aHUS ise kompleman yolagindaki bozukluklara bagli olusur. Tekrarlayan ataklar ve kronik bobrek hasari ile iliskilidir. Plazma infuzyonlari ve degisimi uygulamalari hematolojik tabloyu duzeltse de altta yatan kompleman aktivasyonu devam eder ve olgularin %33-40’inda son donem bobrek yetmezligi ve olum gorulur. Son yillarda ulkemizde de kullanima giren ekulizumab tedavisi ile hastaligin prognozunda onemli iyilesmeler olmustur. Bu calismada ekulizumab tedavisi uygulanan yedi aHUS olgusunu derledik. Yontemler: Ocak 2012- Aralik 2015 tarihleri arasinda aHUS tanisi alan ve ekulizumab tedavisi verilen yedi cocuk calismaya dâhil edildi. Yas, cinsiyet, basvuru semptomlari, ishal oykusu, basvuru ve takipteki laboratuar bulgulari, diyaliz ihtiyaci, plazma degisimi/infuzyona yaniti, ekulizumab tedavisine yaniti ve son renal durumu kaydedildi. Bulgular: Ishal oykusu dort hastada vardi ancak diskida Enterohemorajik Escherichia coli (EHEC) analizi tum hastalarda negatif bulundu. Oliguri/anuri alti hastada vardi. Dort hasta plazma degisimi tedavisi aldi. Mikroanjiopatik trombositopeniye bagli olarak bes cocugun diyaliz ihtiyaci oldu. Asilamaya ragmen bir cocukta ekulizumab sonrasi menenjit ve sepsis gelisti. Ekulizumab sonrasinda tum hastalarda hematolojik tam iyilesme goruldu ve bir hasta disinda hic transfuzyon ihtiyaci olmadi. Son takipte diyaliz programinda olan hasta yoktu Sonuc: Atipik HUS’de ekulizumab tedavisi hayat kurtarici ve basarili bir tedavidir. Ancak menenjit gibi komplikasyonlari tedavi oncesinde akilda tutmak gerekir.