Case of primary sclerosing cholangitis presenting symptoms of autoimmune hepatitis.

14歳時に自己免疫性肝炎様所見を呈しautoimmune hepatitis (AIH) と診断され22歳時にPrimary sclerosing cholangitis (PSC) と診断された症例を経験した. 発症時の検査成績は, T-Bil 2.1mg/dl, GPT 323KU, ALP 2, 051IU, γ-GTP 398mU/ml, γ-glob. 4.5g/dl, 抗核抗体640倍陽性 (homogeneous pattern), 抗ミトコンドリア抗体陰性, 肝生検ではpiecemeal necrosis及びbridging necrosis, 形質細胞とリンパ球の浸潤を認めAIHと診断された. プレドニン40mgより治療開始され胆管系酵素以外の生化学dataは改善した. 18歳時より通院を中止, 21歳時に食道静脈瘤破裂にて近医受診した.22歳で肝移植目的に当院へ転院, T-Bil 18.2mg/dl, GPT 39KU, ALP 897IU, γ-GTP 141 mU/ml, γ-glob. 3.1g/dl, 抗核抗体320倍陽性 (homogeneous pattern), 抗ミトコンドリア抗体陰性, perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (PANCA) 陰性で, 肝組織では, 胆汁性肝硬変, fibrous obliterative cholangitis, ductopeniaを認め, ERCにてPSCの確定診断が得られた. 若年発症のPSCは, 自己免疫的要因が強く, 留意すべき病態と考え報告する.