Compositions permettant de favoriser la translecture de codons de terminaison prématurée, et leurs procédés d'utilisation

L'invention concerne des composes de formule generale (I) qui favorisent la translecture d'un codon de terminaison prematuree (PTC) d'une molecule d'ARN dans un systeme de traduction, et leur utilisation, seuls ou en combinaison avec d'autres composes, tels qu'un aminoglycoside, pour traiter des maladies ou des troubles ameliores par la modulation d'un codon de terminaison prematuree (PTC) d'une molecule d'ARN dans un systeme de traduction. Le trouble ou la maladie peut etre l'epidermolyse bulleuse dystrophique, la maladie de Batten, la dystrophie musculaire de Duchenne, le cancer et l'amyotrophie spinale. Ar-L-B (I)