Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de deux observations

La premiere observation concerne un homme de 59 ans presentant une toux chronique sans alteration de l’etat general. La seconde concerne une agricultrice de 23 ans, presentant une dyspnee d’aggravation progressive associee a une toux avec expectoration, hemoptysie et l’evolution a ete rapidement fatale avec un deces survenant sept mois apres le debut de la symptomatologie. Dans les deux cas, la radiographie pulmonaire et le scanner thoracique retrouvent de multiples nodules bilateraux. La fibroscopie bronchique est normale. Une biopsie chirurgicale permet de retenir le diagnostic d’hemangioendotheliome epithelioide. Il s’agit d’une tumeur rarement primitive au niveau du poumon qui se localise habituellement aux tissus mous, a l’os et au foie. Il s’agit d’une tumeur vasculaire affectant avec predilection les femmes de moins de 40 ans. L’aspect histologique en coloration standard est generalement evocateur du diagnostic et une etude immunohistochimique permet de confirmer l’hypothese diagnostique. La chimiotherapie et la radiotherapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacite. La chirurgie est parfois refutee en raison du caractere multicentrique des lesions. L’hemangioendotheliome epithelioide est actuellement considere comme un sarcome, sans criteres histopronostiques definis. Dans sa localisation pulmonaire, elle est responsable de deces par insuffisance respiratoire dans 50 % des cas.