Atrophie optique secondaire à la maladie de Van Buchem (À propos d´un cas)

L´hyperostose corticale generalisee, egalement connue sous le nom de maladie de Van Buchem, est une hyperostose craniotubulaire rare caracterisee par une hyperostose du crâne, de la mandibule, des clavicules, des cotes et des diaphyses des os longs, ainsi que des os tubulaires des mains et des pieds. Vu la rarete de cette affection, nous rapportons ce cas concernant un patient de 36 ans qui presente, dans le contexte d´un syndrome dysmorphique facial depuis l´enfance, une hypertrophie du maxillaire et de la mandibule evoluant depuis plus de cinq ans et qui accuse l´apparition d´une deficience visuelle bilaterale progressive depuis quatre ans avec notion de strabisme convergent ancien. Les complications cliniques de cette maladie tres rare comprennent la paralysie des nerfs crâniens, la douleur nevralgique, la perte auditive neurosensorielle et les problemes visuels ce dernier est secondaire a la compression progressive du nerf optique au niveau du canal optique.