Síndrome de Marfan: novos critérios diagnósticos, mesma abordagem anestésica? Relato de caso e revisão

Resumo Justificativa A sindrome de Marfan (SMF) e uma doenca do tecido conjuntivo que envolve principalmente os sistemas cardiovascular, musculoesqueletico e visual. Os problemas mais graves incluem dilatacao da raiz da aorta e disseccao. O manejo anestesico e vital para a melhoria da morbidade perioperatoria. Relato de caso Homem de 61 anos com SMF, apresentou‐se principalmente com pectus carinatum , escoliose, ectopia da lente, pneumotorax espontâneo anterior e aneurisma da aorta e disseccao, submetido a colocacao de protese aortica toracoabdominal. O paciente foi submetido a colecistectomia videolaparoscopica de rotina devido a litiase. Os achados importantes ao exame pre‐operatorio foram cifoescoliose toracolombar e murmurio metalico em exame cardiaco. A radiografia de torax revelou ângulo de Cobb de 70° e o ecocardiograma mostrou evidencia de protese mecânica aortica sem alteracoes. Discussao A avaliacao pre‐operatoria deve ter como foco as anormalidades cardiopulmonares. O anestesiologista deve estar preparado para uma intubacao potencialmente dificil. O posicionamento adequado e o apoio para o membro antes da inducao sao fundamentais para evitar lesoes nas articulacoes. Profilaxia antibiotica deve ser considerada para endocardite bacteriana subaguda. O paciente deve ser cuidadosamente posicionado para evitar lesoes das articulacoes. O monitoramento cardiovascular e obrigatorio no periodo intraoperatorio: evitar manobras que podem levar a taquicardia ou hipertensao; controlar a pressao das vias aereas para evitar pneumotorax e manter uma volemia adequada para diminuir as chances de prolapso, especialmente em caso de laparoscopia. Nenhum agente anestesico ou tecnica demonstrou superioridade no periodo intraoperatorio. O tratamento adequado da dor no pos‐operatorio e de vital importância para evitar os efeitos deleterios da hipertensao e da taquicardia.