Síncope de origen cardiogénico: taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica

espanolEl sincope es un motivo frecuente de consulta en Pediatria, siendo en la mayoria de los casos un proceso benigno. Sin embargo, en ocasiones puede ser secundario a una patologia de mayor relevancia, como pueden ser las arritmias cardiacas (familiares o no familiares). Una anamnesis adecuada, centrada en las caracteristicas del sincope, el contexto en el que se desencadena y en los antecedentes familiares, puede hacernos sospechar un cuadro de mayor gravedad e indicar la necesidad de ampliar el estudio. Presentamos el caso de un paciente de 8 anos con episodios recurrentes de perdida de conciencia y movimientos tonico-clonicos desencadenados por situaciones de estres. Tanto el estudio neurologico como cardiologico iniciales resultan normales. La implantacion de un dispositivo Holter subcutaneo demuestra una taquicardia ventricular en uno de los episodios sincopales del paciente. El estudio genetico confirma el diagnostico de taquicardia ventricular polimorfa catecolaminergica y se instaura tratamiento segun la evidencia, con desaparicion de los episodios sincopales. La taquicardia ventricular polimorfa catecolaminergica es una rara canalopatia caracterizada por presentar rachas de taquicardia ventricular o fibrilacion ventricular que aparecen con el ejercicio fisico o estres emocional y se manifiestan con sincopes de repeticion. El electrocardiograma intercritico es generalmente normal por lo que es necesaria una alta sospecha clinica para identificar estas arritmias y asi instaurar de forma precoz el tratamiento oportuno, ya que se trata de una enfermedad potencialmente grave, con posibilidad de producir muerte subita. EnglishSyncope is a common reason for consultation in Pediatrics, being most cases under a benign process. However, it can be secondary to a more serious pathology, such as cardiac arrhythmias (family or non-family associated). An adequate anamnesis, focused on the syncope features, on the context in which the syncope is triggered and focused on the familiar history, can make us think about any more dangerous pathology and to study in depth the syncope etiology. We present the case of an 8-year-old patient who suffered recurrent episodes of loss of consciousness and tonic-clonic movements triggered by stressful situations. Both the initial neurological and cardiological studies are normal. The implantation of a subcutaneous Holter device demonstrates a ventricular tachycardia in one of the patient's syncopal episodes. The genetic study confirms the diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and a correct treatment is established according to the evidence, with disappearance of the syncopal episodes. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a rare channelopathy characterized by ventricular tachycardia or ventricular fibrillation that appears with physical exercise or emotional stress situations, and manifests with recurrent syncope. The intercritical electrocardiogram is usually normal, which is why a high clinical suspicion is necessary to identify these arrhythmias and thus early initiate the opportune treatment, since they can be a serious disease and the can trigger a sudden death.