Sclérodermie systémique : progrès récents☆

Resume La sclerodermie systemique est une maladie orpheline faisant partie du groupe des connectivites. Elle est caracterisee par des anomalies de la microcirculation, des desordres du systeme immunologique et des depots massifs de collagene et d’autres composants de la matrice extracellulaire dans la peau et dans les organes. Un progres majeur des annees recentes reside dans la validation de nouveaux criteres de classification permettant un diagnostic et un traitement plus precoces, a un stade precedant la fibrose irreversible et les atteintes viscerales (« fenetre d’opportunite »). Le phenomene de Raynaud, qui est habituellement le premier signe de la maladie, est considere comme le principal signe d’appel pour identifier les formes tres precoces de sclerodermie systemique. La sclerodermie systemique est cliniquement heterogene et son pronostic reste imprevisible. Il depend de l’atteinte cardiopulmonaire et des etudes recentes ont tente d’identifier des facteurs biologiques ou genetiques predictifs de la severite de l’atteinte viscerale. De plus, le suivi prospectif de grandes cohortes de patients a permis et permettra encore de degager des facteurs pronostiques puissants. Si l’evolution des manifestations vasculaires a ete recemment amelioree par des traitements cibles, des donnees recentes montrent que la mortalite n’a pas ete modifiee au cours des 40 dernieres annees. Ceci traduit l’inefficacite des traitements actuels a eviter le processus de fibrose. Neanmoins, plusieurs traitements biologiques ayant une efficacite prouvee dans d’autres pathologies immunologiques sont sur le point d’etre etudies dans la sclerodermie systemique. Des resultats prometteurs ont ete rapportes dans des etudes ouvertes de faibles effectifs. Cette mise au point presente les progres recents concernant les criteres de classification, la physiopathologie, les atteintes viscerales, le pronostic et les traitements actuels et futurs de la sclerodermie systemique.